Orale Manifestation einer familiären adenomatösen Polypose (FAP)

Ein Osteom ist ein gutartiger osteogener Tumor, der im Rahmen eines Gardner-Syndroms als extra-kolonische Manifestation der familiären adenomatösen Polypose (FAP) auftreten kann. Bei der FAP handelt es sich um eine autosomal-dominante Form der Darmpolyposis und des Kolorektal-karzinoms. Orale Anzeichen zeigen sich hier in der Regel zeitlich vor gastrointestinalen Symptomen, so dass der Zahnarzt eine wichtige Rolle bei der Früherkennung von FAP und Gardner-Syndrom spielen kann. Da bei der gutartigen Polypose eine obligate maligne Transformation beobachtet wird, ist das frühzeitige Erkennen des Syndroms für die Prognose der Erkrankung von großer Bedeutung.

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Fallbericht

Ein 48-jähriger Patient wurde von seinem Hauszahnarzt wegen Beschwerden im Bereich des linken Unterkieferwinkels überwiesen. Anamnestisch gab der ansonsten gesunde Patient eine familiäre adenomatöse Polypose (FAP) und ein unangenehmes Gefühl auf der linken Wange beim Schlafen an. Palpatorisch zeigte sich ein harter, unverschieblicher, glatt begrenzter, nicht druckdolenter Tumor im Bereich des linken Musculus masseter mit Adhärenz am Unterkieferrand bei sonst reizlosen extra- und intraoralen Verhältnissen. In der weiterführenden bildgebenden Diagnostik (digitaler Volumentomograph NewTom 5G, Fa. hillus Engineering, Krefeld) imponierte eine ca. 5 x 4 x 3 mm große knochendichte Struktur im weichen Gewebe lateral vom aufsteigenden Ast, welche pedunkuliert mit dem Unterkiefer verbunden war (Abb. 1a bis c).

Abb. 1a Digitale Volumentomographie – axialer Schnitt

Abb. 1b 3-D-Rekonstruktion des Befundes

Abb. 1c Panoramaschichtaufnahme mit kalkdichter Verschattung im linken Kieferwinkelbereich

Es wurde die Verdachtsdiagnose eines Osteoms gestellt, und nach ausführlicher Beratung sowie Aufklärung über mögliche Therapieoptionen und Risiken entschied sich der Patient für eine chirurgische Revision mit Entfernung des Tumors in Intubationsnarkose. Über einen oralen Zugang und unter Schonung der Nachbarstrukturen wurde den Befund reseziert und entfernt (Abb. 2 und 3). Perioperativ erhielt der Patient eine antibiotische Abschirmung mittels Amoxicillin und eine Analgesie mittels Novaminsulfon.

Abb. 2a Enoraler Zugang

Abb. 2b Operationssitus

Abb. 3 Resektat

In der Folge kam es zu einer komplikationslosen Abheilung. Die histopathologische Begutachtung ergab das typische histopathologische Bild eines Osteoms: kompaktes Knochengewebe mit kleinen eingelagerten Hohlräumen nach Art der Havers’schen Kanäle.

Diskussion

Ein Osteom ist ein gutartiger osteogener Tumor, der durch eine kompakte (solitäre) oder spongiöse Knochenproliferation gekennzeichnet ist¹². Osteome können anhand ihres Ableitungsortes in zentrale, peri­phere und extraskelettale Osteome eingeteilt werden. Zentrale Osteome entstehen aus dem Endosteum und periphere Osteome aus dem Periost, während extraskelettale Weichteilosteome sich im Muskelgewebe entwickeln¹⁶. Die Pathogenese von Osteomen ist nicht vollständig bekannt. Folgende ätiopathogenetische Faktoren werden diskutiert: Entwicklungsanomalien, echte Neoplasmen und reaktive Läsionen, die durch Trauma, Muskeltraktion oder Infektion ausgelöst werden können¹². Einige Forscher betrachten Osteome als echte Neoplasien, während andere sie als Entwicklungsanomalie einstufen¹⁶.

Osteome treten normalerweise bei Patienten auf, die älter als 30 Jahre sind¹². Laut Boffano et al.¹ haben die Betroffenen ein Durchschnittsalter von 48 Jahren, und das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 0,4:1. Häufigste Lokalisation des peripheren Osteoms ist der Schädel, wobei es sich im Unterkiefer öfter als im Oberkiefer zeigt^4,12. Im Unterkiefer werden nur selten Läsionen beobachtet, die dann insbesondere im lingualen Bereich, am kaudalen Kieferrand, im Unterkieferkörper und im Winkelbereich auftreten¹¹. Für solitäre periphere Osteome wurde über folgende Inzidenzen berichtet: Unterkieferwinkel 14,6 Prozent, Kieferkörper 41,5 Prozent, Kondylen 23,2 Prozent, aufsteigender Ast 11 Prozent und Coronoidprozess 8,5 Prozent¹³. Aus histopathologischer Sicht können zwei Arten des peripheren Osteoms unterschieden werden: eine kompakte (soli­täre) und eine spongiöse (trabekuläre) Form. Die kom­pakten Osteome bestehen aus dichtem, kompak­tem Knochen mit wenigen Markräumen und Osteonen, wohingegen die spongiösen Osteome durch knö­cherne Trabekel sowie ein Osteoblasten umschlie­ßen­des fibröses Fettmark gekennzeichnet sind und eine Architektur aufweisen, die reifem Knochen ähnelt^7,9.

Differenzialdiagnosen des peripheren Osteoms um­fassen mehrere pathologische Entitäten wie Exosto­sen, zentrale ossifizierende Fibrome, Osteoblastome, Osteoidosteome und komplexe Odontome. Exostosen sind ossäre Überwucherungen, die normalerweise nach Erreichen der Pubertät zu wachsen aufhören und sie von Osteomen unterscheiden. Zentrale ossifizierende Fibrome haben gut definierte Ränder und eine dünne, strahlendurchlässige Linie, welche die Läsion vom umliegenden normalen Knochen trennt. Osteoblastome und Osteoidosteome sind am häufigsten schmerzhaft, und ihr Wachstum ist im Vergleich zu peripheren Osteomen schnell. Komplexe Odontome stellen auch eine scharf abgegrenzte Verschattung im Knochen dar, aber die Dichte ist größer als die des Knochens und ähnelt der eines Zahns².

Periphere Osteome rezidivieren nach chirurgischer Exzision extrem selten². Bislang gibt es im internatio­nalen Schrifttum noch keine Berichte über maligne Entartungen⁹. Differenzialdiagnostisch ist das Osteom mit anderer Lokalisation von kraniofazialen Osteomen abzugrenzen, die im Rahmen eines Gardner- Syndroms als extrakolonische Manifestation der FAP auftreten können.

Die FAP ist eine autosomal-dominante Form der Darmpolyposis und des Kolorektalkarzinoms, welche durch Keimbahnmutationen im Gen der adenomatösen Polyposis coli verursacht wird. Der Begriff Gardner-Syndrom kommt zum Einsatz, um extra­kolonische Manifestationen wie Osteome zu beschreiben⁶. Das Vorhandensein von kraniofazialen Osteomen kann ein Zeichen für das Gardner-Syndrom sein, das außerdem durch Weichteil- und Hauttumoren gekennzeichnet ist. Die Osteome entwickeln sich vor der kolorektalen Polyposis, so dass die Früherkennung des Syndroms für die Prognose der Erkrankung von großer Bedeutung ist⁸. Da bei der gutartigen Polypose eine obligate maligne Transfor­mation beobachtet wird, ist in diesen Fällen eine prophylaktische Kolonektomie durchzuführen^14,15. Carl und Sullivan³ konnten bei 24 FAP-Patienten in 75 Prozent der Fälle Zahnabnormitäten sowie in 79 Prozent Oste­ome des Ober- und Unterkiefers feststellen. Deshalb wird empfohlen, diese zahnmedizinische Anomalie in die Liste der extrakolonischen Mani­festationen aufzunehmen, welche bei einem FAP-Patienten auftreten können¹⁷. Orale Anzeichen zeigen sich hier in der Regel zeitlich vor gastrointestinalen Symptomen, so dass der Zahnarzt eine wichtige Rolle bei der Früherkennung von FAP und Gardner- Syndrom spielen kann^5,18.

Ein Beitrag von Ivan Hristov Arabadzhiev und Prof. Dr. Peter Maurer, beide Sankt Wendel

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