Die Kopf-Hals-Tumoren gehören zu den zehn häufigsten Tumorerkrankungen, ihr Anteil liegt bei 30 Prozent der Krebserkrankungen. 90 Prozent der Kopf-Hals-Tumoren sind Plattenepithelkarzinome.
Das Oberkieferkarzinom gehört zu den seltenen Lokalisationen im Mund, seine Inzidenz liegt bei weniger als 35 Prozent. Das Auftreten im Kindesalter ist extrem selten. Es liegen nur wenige Publikationen hierzu vor. Bei 1.800 kindlichen malignen Neuerkrankungen pro Jahr liegt die Auftrittswahrscheinlichkeit unter 0,2 Prozent. Jungen erkranken um 20 Prozent häufiger als Mädchen. Die Prognose quoad vitam der behandelten Krebsfälle von Kindern, die jünger als 15 Jahre bei Erstdiagnose waren, liegt bei 81 Prozent in den nächsten 15 Jahren. Nach Ausschluss typischer kindlicher Risikofaktoren wie EBV-assoziiertem Karzinom oder genetischer Disposition muss von einer schicksalshaften Entstehung ausgegangen werden.
Falldarstellung
Wir stellen eine 13-jährige Patientin mit einem exophytisch wachsenden Oberkieferkarzinom vor. Zunächst imponierte die Neoplasie histologisch als pseudoepitheliale Hyperplasie (PEH). Nach Referenzierung der Probe im Zentrum für Dermatopathologie und dem Kindertumorregister ergab sich die oben genannte Diagnose. Nach Staging, dem EBV- und dem HPV-Ausschluss sowie dem Ausschluss eines Tumorprädispositionssyndroms erfolgte die Oberkieferteilresektion mit plastischer Deckung durch den Bichat’schen Fettpfropf, einen palatinalen Schwenklappen sowie einen Rehrmannlappen. Eine weitere Therapie erfolgte nicht.
Abb. 1: PE-Ca OK li. 2012
Abb. 2: PSA 2012
Abb. 3: PSA 2015
Abb. 4: PSA 2016
Abb. 5: OK nach Resektion und plast. Deckung
Therapie und Verlauf
Die junge Patientin ist nun drei Jahre tumorfrei und wird regelmäßig durch die pädiatrische Hämatologie und Onkologie und die Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie gesehen. Dabei erfolgen vierteljährliche klinische und MRT-Kontrollen. Die knöcherne Rekonstruktion mit freiem autologem Beckenspan ist jetzt im Alter von 16 Jahren durchgeführt worden. Zur dentalen und prothetischen Rehabilitation ist eine Implantation und gegebenenfalls eine Zahntransplantation geplant.
Dr. Dr. Nils Liebehenschel, Prof. Thomas Kreusch, Hamburg
Literatur
Thorat M, Pradeep AR, Pallavi B (2011) Primary gingival pseudoepitheliomatous hyperplasia with periodontal findings: a rare case report J Periodontol: 82(4):652-5
Hutton A, McKaig S, Bardsley P, Monaghan A, Parmar S (2010) Oral carcinoma cuniculatum in a young child J Clin Pediatr Dent.: 35(1):89-94
