Osteosarkome (primär bösartige Knochentumore) im Kopf-Hals-Bereich sind äußerst selten. Sie machen einen Anteil von weniger als 1 Prozent aller bösartigen Kopf-Hals-Tumore aus. Auf dem 69. Jahreskongress der Deutschen Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie (DGMKG) in Frankfurt wurde ein Patientenfall aus der Uniklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Kliniken Essen-Mitte vorgestellt, der vor allem aufgrund seiner komplexen Ausdehnung hervorsticht.
Osteosarkome im Kopf-Hals-Bereich entstehen vorwiegend im Unter- oder Oberkiefer, Metastasierungen finden vor allem in die Lunge oder das Skelettsystem statt. Aus einem großen Kollektiv eines in der Sarkomchirurgie erfahrenen Zentrums wurde ein extremer Patientenfall ausgewählt, der differenzialdiagnostisch und auf Grund seiner immensen Ausdehnung hervorsticht.
Der Patientenfall
Der 54-jährige Mann wurde aufgrund einer seit circa sieben Monaten fortschreitenden Raumforderung im Bereich des linken Mittelgesichts vorgestellt. Eine Probebiopsie erbrachte histopathologisch zunächst die Diagnose eines low-grade Leiomyosarkoms. Allgemeinanamnestisch ergaben sich keine Vorerkrankungen. Es bestand ein Nikotinkonsum von ca. 10 bis 12 Zigaretten am Tag. Klinisch zeigte sich, vor allem intraoral, eine ausgedehnte solide Auftreibung im Bereich des linken Oberkiefervestibulums und Hartgaumens (Abb. 1). Der Nervus trigeminus war intakt. In den weiteren Staging-Untersuchungen (MRT, CT, PET-CT) konnte eine extreme Tumorausdehnung (nach dorsal bis in die Fossa pterygopalatina und Fossa infratemporalis, nach medial bis in die untere linke Nasenhaupthöhle sowie nach lateral bis in die bukkalen Weichteile) festgestellt werden (Abb. 2 bis 4). Zudem zeigte sich ein PET-positiver Hals-Lymphknoten links. Anhalte für Fernmetastasen ergaben sich nicht.
Abb. 1 Intraoraler Befund mit ausgedehnter Raumforderung im Bereich des linken Oberkiefers.
Abb. 2 Präoperative DVT-Bildgebung in coronarer Schichtung mit Darstellung der ausgedehnten Raumforderung im Bereich des linken Mittelgesichtes (rote Pfeile).
Abb. 3 Präoperative DVT-Bildgebung in transversaler Schichtung mit Darstellung der ausgedehnten Raumforderung im Bereich des linken Mittelgesichtes (rote Pfeile).
Abb. 4 Präoperative MRT-Bildgebung in coronarer Schichtung mit für die intraoperative Navigation markiertem Tumorareal (weißer Pfeil).
Abb. 5 3-D-Rekonstruktion der postoperativ durchgeführten DVT-Bildgebung mit einliegenden Osteosyntheseplatten im Bereich des refixierten linken Jochbeines (rote Pfeile) und einliegendem Titanmesh zur temporären Rekonstruktion des Resektionsdefektes (gelber Pfeil).
Anspruchsvolle Tumorentfernung
Nach Tumorkonferenzbeschluss wurde eine primäre Resektion empfohlen. Adjuvante Therapien sollten in Abhängigkeit der abschließenden Histologie diskutiert werden. Der immensen Tumorausdehnung entsprechend, wurde ein komplexer Zugang mit temporärer Mittelgesichtsaufklappung und Jochbeinosteotomie [2] zur navigierten Tumorresektion gewählt. Der PET-positive Lymphknoten wurde zudem entfernt und das linke Mittelgesicht nach einem mehrstufigen Konzept aufwendig rekonstruiert (Abb. 5). Histopathologisch konnte nun ein high-grade Osteosarkom (G3) eindeutig nachgewiesen werden. Der Lymphknoten war tumorfrei. Eine adjuvante Chemotherapie nach dem Euroboss-Protokoll wurde daraufhin begonnen.
Schlussfolgerung: Osteosarkome im Kopf-Hals-Bereich sind äußerst selten. Die Therapie ist multimodal und sollte in spezialisierten Zentren durchgeführt werden. In diesem Fall war die Wahl des operativen Zugangs in Kombination mit der intraoperativen Navigation unerlässlich für eine sichere Tumorresektion.
Den Fall präsentierten Dr. Dr. An-Khoa Ha-Phuoc, Dr. Roman Pförtner, Dr. Dr. Sven Holger Baum und Prof. Dr. Dr. Christopher Mohr von der Universitätsklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Kliniken-Essen-Mitte.
