Systemisches und lokal-chirurgisches Therapiekonzept bei Patienten mit angeborenen Gerinnungsdefekten

In der Zeit von 1979 bis 1991 wurden bei 59 Patienten mit einer Hämophilie A, 8 Patienten mit einer Hämophilie B und 19 Patienten mit einem Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom insgesamt 119 intraorale Eingriffe durchgeführt. Ziel dieser retrospektiven Untersuchung war es, die Häufigkeit und den Schweregrad von postoperativen Nachblutungen bei angeborenen Gerinnungsdefekten zu klären. Durch systemische Faktor VIII- oder Faktor IX-Substitution wurde eine Restfaktoraktivität von 30 % - 40 % für Einzelzahnextraktionen bzw. Osteotomien retinierter Zähne und von 70 % für Extraktionen von mehreren Zähnen erreicht. Patienten mit schweren Formen eines Von-Willebrand-Jürgens-Syndroms wurden mit Kryopräzipitaten und nach 1982 mit Von-Willebrand-Faktor-haltigen Konzentraten substituiert. Alle Patienten erhielten perioperativ Tranexansäure (3 x 2 Kps./Tag). In 20 Fällen einer milden Hämophilie A und 8 Fällen eines milden Von-Willebrand-Jürgens-Syndroms wurde zusätzlich perioperativ 0,4 µg/kg KG Desmopressinacetat (DDAVP) gegeben. Als lokale Maßnahmen kamen Fibrinkleber in Kombination mit Kollagenvlies zum Einsatz. Überwiegend leichtere Nachblutungen traten in 47 % bei Patienten mit einer milden Hämophilie A, die ausnahmslos mit DDAVP einmal täglich behandelt wurden, hingegen nur in 21 % bei mittelschweren und in 28 % bei schweren Fällen einer Hämophilie A auf. In mittelschweren und schweren Fällen wurde eine Substitutionstherapie durchgeführt.