Der Begriff orofaziale Granulomatose wurde 1985 eingeführt und umfasst das Melkersson-Rosenthal-Syndrom und die Cheilitis granulomatosa, wobei Letztere isoliert oder auch im Rahmen des Melkersson-Rosenthal-Syndroms auftreten kann. Die orofaziale Granulomatose ist eine seltene, chronisch entzündliche Erkrankung der oralen und maxillofazialen Weichgewebe mit unklarer Ätiologie. Ihre Diagnose ergibt sich aus dem klinischen Bild rezidivierender Schwellungen und charakteristischen nicht verkäsenden Granulomen in der Histologie. Differenzialdiagnostisch sind u. a. ein Angioödem, Morbus Crohn, Sarkoidose und Tuberkulose abzugrenzen. Kortikosteroide bilden den wichtigsten Behandlungsansatz. Wesentlich ist die Früherkennung der Erkrankung, da Schwellungsschübe im Frühstadium anders als persistierende Schwellungen im chronischen Verlauf besser auf die medikamentöse Therapie ansprechen. Daher kommt gerade Zahnärzten eine bedeutsame Screeningfunktion zu. Keywords: Orofaziale Granulomatose, Melkersson-Rosenthal-Syndrom, Cheilitis granulomatosa, Lippenschwellung