Orale Manifestationen wie eine ulzeröse, stark blutende und schmerzhafte Gingiva, Zahnlockerungen mit vorzeitigem Milchzahnverlust, Knochenveränderungen im Schädel und/oder in der Mandibula bzw. Maxilla und ein auffallender Foetor ex ore können erste Anzeichen einer Langerhanszell-Histiozytose (früher Histiocytosis X) sein. Deshalb ist der Zahnarzt oft der erste Arzt, der dieses Krankheitsbild bei einem Patienten diagnostiziert. Nur eine Biopsie kann die Verdachtsdiagnose bestätigen. Anhand eines Fallberichtes werden extraorale und intraorale Manifestationen dargestellt und die Aufgaben des Zahnarztes in Zusammenarbeit mit verschiedenen Fachgebieten erörtert. Keywords: Langerhanszell-Histiozytose, Histiocytosis X, entzündliche Gingivaveränderung, abnorme Zahnlockerung, vorzeitiger Zahnverlust