Zwei Geschwister im Alter von 7 und 10 Jahren mit dem selten auftretenden Papillon-Lefèvre-Syndrom wurden über einen Zeitraum von 26 Monaten parodontalhygienisch und prothetisch behandelt. Nach initialer konservativer Vorgehensweise konnte bei dem 7jährigen Mädchen eine Stabilisierung der parodontalen Situation erreicht werden. Dem 10jährigen Bruder, bei dem die Verlaufsform des Papillon-Lefèvre-Syndroms stärker ausgeprägt war, wurden im Laufe der Behandlung mehrere parodontal stark destruierte bleibende Zähne extrahiert. Aus funktionellen Gründen und zur Erzielung einer Prothesentoleranz wurde zunächst nur eine Oberkiefer-Interimsversorgung eingegliedert, während die Eingliederung der Unterkieferprothese erst später erfolgte. Langfristige flankierende Behandlungen mit Retinoiden wurden aufgrund der Nebenwirkungen, u. a. der Gefahr eines vorzeitigen Epiphysenschlusses, nicht durchgeführt. In Kombination mit der schlechten Mundhygiene muß eine infauste Prognose für den Erhalt der bleibenden Zähne des 10jährigen Jungen gestellt werden. Keywords: Kinderzahnheilkunde, Papillon-Lefèvre-Syndrom, Parodontopathie, Prothetik, Retinoide