Das lakrimo-aurikulo-dento-digitale Syndrom, das ein autosomal-dominantes Vererbungsmuster aufweist, beeinträchtigt in typischer Weise den Tränenapparat, die Ohren, die Zähne und die Hände. Frühere Fallberichte haben eine Mitbeteiligung der Nieren sowie des respiratorischen und skelettalen Systems aufgezeigt. Ein weiteres Krankheitszeichen bei diesem Syndrom kann die Mißbildung der Speicheldrüsen sein, die zur Mundtrockenheit führt. Die Krankheitszeichen des Syndroms sind bei den Patienten unterschiedlich ausgeprägt, Zahnmißbildungen scheinen jedoch weit verbreitet zu sein. Es zeigen sich Mikrodontien und Hypodontien, teilweise mit grauem Schmelz, sowie Abrasionen und Karies. Dieser Fallbericht stellt eine Familie vor, in der innerhalb von drei Generationen sechs Personen von dem lakrimo-aurikulo-dento-digitalen Syndrom betroffen waren, und konzentriert sich dabei auf die Darstellung und Behandlung der zahnärztlichen Problematik bei zwei Angehörigen Keywords: Lakrimo-aurikulo-dento-digitales, Mikrodontie, Hypodontie, diagnostisches Wax-up, Veneer, Komposit-Stripkrone