Odontogene Zysten sind häufige pathologische Läsionen in oralen Strukturen. Die maligne Veränderung und Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms auf Basis der epithelialen Schichten einer odontogenen Zyste ist dagegen ein äußerst selten beschriebenes Ereignis. Weniger als 50 Fälle wurden bisher in der Literatur beschrieben. Die Diagnose der malignen Veränderung wird meist erst durch die pathohistologische Untersuchung des exstirpierten Gewebes als Zufallsbefund gestellt und gilt erst dann als gesichert, wenn der Übergang von gutartigem Zystenepithel zu dem Plattenepithelkarzinom pathohistologisch nachgewiesen werden kann. Es wird ein klinischer Fall eines primären Plattenepithelkarzinoms im Prämolarenbereich des Unterkiefers vorgestellt, das auf der Basis einer sich über mindestens 15 Jahre entwickelnden odontogenen Zyste entstanden ist. Vier Jahre postoperativ ist die Patientin frei von Rezidiv oder Metastasen. Der Fallbericht stützt die Forderung, jegliches Weichgewebe, das im Rahmen der Behandlung odontogener Zysten entfernt wird, der pathohistologischen Untersuchung zuzuführen.