Die Osteogenesis imperfecta (OI) ist eine seltene genetische Störung, die durch einen Defekt des Kollagens Typ I gekennzeichnet ist und zu Knochenbrüchigkeit und Bindegewebszerfall führt. Zu den orofazialen Manifestationen der OI gehören Dentinogenesis imperfecta (DI), Zahn- und Kieferfehlstellungen sowie Zahnanomalien.
Dieser Fallbericht zeigt eine 4-jährigen Patientin mit OI zeigten sich bei der oralen Untersuchung für die DI typischen, braunen Verfärbungen an allen Milchzähnen. Die Zähne waren bereits stark abradiert und die Bisshöhe reduziert. Die Patientin war beschwerdefrei und führte eine optimierte Mundhygiene durch.
Patienten mit diesen genetisch bedingten Strukturanomalien brauchen eine lebenslange, engmaschige, interdisziplinäre, zahnärztliche Betreuung zum Erhalt der Therapieergebnisse.