Hyalinosis cutis et mucosae – <br> ein Fallbericht

Die Hyalinosis cutis et mucosae (HCM, Lipoidproteinose, Urbach-Wiethe-Erkrankung) ist eine seltene, genetisch autosomal rezessiv vererbte Erkrankung, die durch eine subepidermale und submuköse Ablagerung hyalinähnlichen Materials als generalisierte Störung charakterisiert ist. Die orale Schleimhaut der Patienten verändert sich knotig, hyperplastisch und ist mit gelblich- weißer Plaque belegt. Sowohl die Pathogenese als auch die Therapie der Erkrankung sind bisher weitgehend unbekannt. Wir berichten über eine 21-jährige Patientin, die sich mit einer extremen Hyperplasie der gesamten oralen Mukosa vorstellte. Die Erkrankung manifestierte sich erstmalig im Alter von 2 Jahren und wurde nach wiederholten Fehldiagnosen im Alter von 19 Jahren diagnostiziert. Eine vor drei Monaten durchgeführte Lasertherapie mit Hilfe eines Neodym-Yag-Lasers im Kontaktmodus und bare-fiber-Technik scheint zu einem Rückgang der Hyperplasie zu führen. Bisher wurde kein Rezidiv festgestellt.