Die Wegenersche Granulomatose ist eine seltene Erkrankung mit biphasischem Verlauf, deren Erstmanifestation sich als eine Mundschleimhautveränderung darstellen kann. Die Bestimmung der antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper (ANCA) erleichtert die Diagnostik dieser Erkrankung aus dem Formenkreis der primären Vaskulitiden. Bei 7 von 161 Patienten mit Wegnerscher Granulomatose wurden primäre Manifestationen in der Mundhöhle in der Frühphase der Erkrankung beobachtet. Die Diagnose der Granulomatose innerhalb der Frühphase verbessert durch frühzeitigen Einsatz der Therapie die Überlebenschancen dieser Patienten erheblich.