Das seltene Tricho-rhino-phalangeale Syndrom (TRPS) ist neben charakteristischen Veränderungen der Gesichtszüge und der Körperstatur durch eine Unter- oder Überzahl von Zähnen und ein stark vertikales Wachstum des Unterkiefers geprägt. Der vorliegende Beitrag dokumentiert die Behandlung einer Patientin aus kieferorthopädischer und oralchirurgischer Sicht. Besonderes Merkmal ist eine so bisher nicht beschriebene Retention der Molaren und zweiten Prämolaren im Unterkiefer. Innerhalb des Beitrags werden die Befunde und das therapeutische Vorgehen erläutert und in Beziehung zur Literatur diskutiert. Nach chirurgischer Intervention, Entfernung überzähliger Zähne und Freilegung konnten die retinierten zweiten Prämolaren und die Molaren erfolgreich kieferorthopädisch eingestellt werden. Trotz des ungünstigen vertikalen Wachstumsmusters konnte eine suffiziente Okklusion erreicht werden. Keywords: Tricho-rhino-phalangeales Syndrom, TRPS, Durchbruchsstörung, Zahnanlagen