Das zentrale Riesenzellgranulom (ZRZG) ist eine seltene intraossäre Läsion des Kiefers, welche histopathologisch hauptsächlich aus gut durchblutetem, faser- und zellreichem Stroma mit spindelförmigen Fibroblasten und mehrkernigen Riesenzellen besteht. Die sowohl im Ober- als auch im Unterkiefer vorkommende Läsion wird am häufigsten in den zahntragenden Abschnitten der Mandibula beobachtet. In der Regel sind Kinder oder junge Erwachsene vor dem 30. Lebensjahr betroffen. Das radiologische Erscheinungsbild des ZRZG ist nicht pathognomonisch. Meist zeigt sich eine kleine unilokuläre und seltener eine größere multilokuläre Radioluzenz. Die radiologische Differenzialdiagnose umfasst Zysten (einschließlich der aneurysmatischen Knochenzyste), den braunen Tumor bei Hyperparathyreoidismus und fibroossäre Läsionen (ossäre Dysplasie, fibröse Dysplasie). Multilokuläre radiologische Läsionen beim ZRZG sind rar und dann oft mit einem Syndrom (Noonan-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1) oder Cherubismus assoziiert. Das ZRZG ist vom peripheren Riesenzellgranulom (PRZG) zu unterscheiden, welches extraossär in der Gingiva bzw. in der keratinisierten Mukosa auftritt und sich nur selten in den Knochen ausdehnt. Die Ätiologie und die Pathogenese des ZRZG sind nicht bekannt. Als Ursachen werden entzündliche, infektiöse oder neoplastische Prozesse vermutet. Wahrscheinlich spielen auch genetische Komponenten eine Rolle. Die Behandlung besteht gewöhnlich aus einer offenen Kürettage nach peripherer Osteotomie. Es gibt aber auch nicht chirurgische Therapieoptionen wie die intraläsionale Injektion von Kortikosteroiden oder die systemische Gabe von Kalzitonin und Interferon-α. Keywords: Zentrales Riesenzellgranulom, Kieferläsion, Tumor, mehrkernige Riesenzellen, peripheres Riesenzellgranulom