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Das Marcus-Gunn-Syndrom, oder die mandibulopalpebrale Synkinese, ist eine angeborene Mitbewegung des Oberlids beim Öffnen des Mundes. Ursache ist eine paradoxe ipsilaterale Innervation zwischen Lidheber und dem Musculus pterygoideus lateralis. Klinisch zeigt sich eine Ptosis des betroffenen Augenlides, die sich im Moment der Mundöffnung aufhebt. Das inverse Marcus-Gunn-Phänomen beschreibt einen ipsilateralen Lidschluss bei Kontraktion des Musculus pterygoideus lateralis. Die Kombination beider Phänomene wird auch als „See-Saw“ Marcus Gunn-Syndrom bezeichnet. Hier handelt es sich um einen angeborenen Zustand, der bei Mundöffnung einseitig zum Anheben des Oberlids und zum Absenken des Oberlids auf der Gegenseite führt. Dieser Zustand gilt als eine extreme Rarität. In diesem Fallbericht zeigen wir eine zwanzigjährige Frau, die von Geburt an erkrankt ist. In Ruhe zeigt sich eine unvollständige Ptosis des rechten Auges. Bei Mundöffnung hebt sich das rechte Lid unwillkürlich an und das linke obere Augenlid senkt sich fast vollständig. Darüber hinaus zeigt sie eine beidseitige unwillkürliche Pupillenbewegung nach links kaudal. Eine kausale Therapie ist bisher nicht bekannt, eine genetische Beratung wird empfohlen. Therapieansätze beziehen sich auf selbstständiges bewusstes Training des fehlinervierten Lides vor dem Spiegel, in schweren Fällen können operative Korrekturen erwogen werden.

Reife zystische Teratome im Neugeborenenalter – eine Fallserie Das reife Teratom des Neugeborenen stellt im kraniofazialen Bereich eine sehr seltene, jedoch stark ästhetisch beeinträchtigende, funktionseinschränkende und potentiell lebensbedrohliche Entität dar, die nach der Graduierung nach Gonzalez-Crussi in 4 Grade (0-3), je nach prozentual unreifen Anteilen am Gesamttumor (0%, 50%), eingeteilt werden kann. Aufgrund der Seltenheit und Komplexität des Krankheitsbildes, sowie der Frage nach Abwägung von notwendiger Radikalität und potentieller Mutilation, stellen wir anhand einer Fallserie ein multidisziplinäres Konzept für den Umgang mit diesem Krankheitsbild vor. Die Fallreihe umfasst drei Patienten, bei denen innerhalb der Neonatalperiode eine extra- und intraoral sicht- und tastbare Neoplasie mit respiratorischer Insuffizienz festgestellt wurde, sodass eine stationäre, intensivmedizinische Betreuung,sowie eine akute operative Reduktion der Raumforderung notwendig wurde. Präoperativ erfolgte in allen Fällen, neben der Probengewinnung und histologischen Sicherung der Diagnose, eine MR-Untersuchung zur Planung des operativen Eingriffs. In allen Fällen konnte ein reifes Teratom, G0 nach Gonzalez-Crussi, nachgewiesen werden. Es erfolgte eine therapiebegleitende, wiederholte Vorstellung in der interdisziplinären pädiatrischen Tumorkonferenz. Die Resektionen erfolgten in Abstimmung mit den Therapieprotokollen der MAKEI V Studienzentrale für extrakranielle Teratome in Bonn. Nach der Resektion konnte in allen drei Fällen eine sofortige Funktionsverbesserung und ästhetische Korrektur erzielt werden, sodass regelrechte Atmung, orale Ernährung und eine zeitgerechte kindliche Entwicklung im häuslichen Umfeld ermöglicht wurde. Nach Studienprotokoll wurde auf mutilierende Eingriffe verzichtet, weshalb eine vollständige Resektion nicht angestrebt wurde. Alle Patienten befinden sich in multidisziplinärer, dem individuellen Risiko angepasster, Tumornachsorge. Schlagwörter: Tumor, Teratom, Pädiatrie, Kopf-Hals

Das periphere, extraossäre Ameloblastom ist mit 1-2% der seltenste Subtyp der Ameloblastome. Wir berichten von einem Fall, bei dem ein peripheres Ameloblastom vom akanthomatösen Typ an derselben Lokalisation eines zuvor entfernten zentralen Ameloblastoms auftrat. Vor 15 Jahren wurde bei der Patientin ein zentrales Ameloblastom des rechten Kieferwinkels entfernt. Die Patientin befand sich in zunächst halbjährlicher, dann jährlicher klinischer und radiologischer Kontrolle, welche vor 8 Jahren beendet wurde. Aktuell stellte sich die Patientin auf Anraten ihres Hauszahnarztes erneut mit einer exophytisch wachsenden Schleimhautveränderung im Bereich des ehemaligen Resektionsgebietes vor. Es erfolgte die Probeentnahme und histologische Untersuchung, wobei ein peripheres Ameloblastom vom akanthomatösen Typ festgestellt werden konnte; von einer mikroskopisch vollständigen Entfernung konnte aufgrund randständiger Zellnester nicht ausgegangen werden. Aufgrund der Seltenheit des Befundes besteht kein eindeutiger Konsens bezüglich der nötigen Radikalität der Entfernung. In diesem Fall wurde auf eine Nachresektion zugunsten der engmaschigen, klinischen und radiologischen Verlaufskontrolle verzichtet; es wurde erneut ein halbjährliches Nachsorgeintervall festgelegt. 

Das cornu cutaneum stellt einen klinischen Befund dar, welcher aufgrund einer Vielzahl verschiedener benigner und maligner Ätiologien entstehen kann. Die Probeentnahme mit anschließender histologischer Untersuchung gilt als Goldstandard der Diagnostik und ist in der Regel therapeutisch wegweisend. Wir berichten von einem Fall, bei dem sich ein Patient mit zwei cornua cutanea der Unterlippe in unserer Poliklinik vorstellte. Vor 5 Jahren wurde bereits eine Probeexzision alio loco durchgeführt, bei der histologisch ein gut differenziertes Plattenepithelkarzinom (G1), nicht in toto exzidiert, festgestellt werden konnte. Der Patient lehnte weitere operative Therapieempfehlungen der damals behandelnden Ärzte ab. Aufgrund des größenprogredienten und funktionell einschränkenden Befundes stellte sich der Patient in unserem Hause vor. Nach Abtragung der Läsionen erfolgte die histologische Untersuchung. Jetzt konnte, neben verrukös hyperplastischem Plattenepithel, kein Anhalt für Malignität festgestellt werden. Aufgrund der nun histologisch sicher ausgeschlossenen Malignität konnte der Patient mit einem ästhetisch und funktionell rehabilitierten Zustand in ein Nachsorgeprogramm mit halbjährlichen klinischen Kontrollen entlassen werden, um etwaige Rezidive frühzeitig zu erkennen und abzutragen. Schlagwörter: Cornu cutaneum, Plattenepithelkarzinom, Gesicht, Unterlippe

Bei der Primary failure of eruption handelt es sich um eine genetisch bedingte partielle Eruptionsstörung was zu einem offenen Seitenzahnbiss führt. Der klinische Schweregrad und die Ausprägung der PFE sind variabel. Die korrekte Diagnose dieser eruptiven Anomalie spielt eine wesentliche Rolle bei der Behandlungsplanung, die prothetisch, kieferorthopädisch, chirurgisch oder multidisziplinär sein kann. Das Ziel dieser Studie war es, inwieweit man von der radiologischen Darstellung der PFE im OPG, eine adäquate Therapie ableiten kann. Bei 42 Patienten mit einer gesicherten PFE wurden präoperative OPG Aufnahmen ausgewertet. Die Grundlagen der Therapieentscheidungen wurden wie folgt definiert: Evaluation der betroffenen Zähne, Evaluation des Knochens, Okklusionslinien im posterioren Bereich. Anhand von OPG Aufnahmen bei Patienten mit PFE lässt sich eine Therapie standardisieren. Folgende Therapieoptionen konnten wir von den OPG Aufnahmen ableiten: Wenn die Zähne etwas unterhalb der Okklusionsebene liegen, ist eine prothetische Behandlung angezeigt ; bei einer negativen Okklusionslinie im Unterkiefer und auch im Oberkiefer wäre die Extraktion / Augmentation / Implantation / Prothetik als Behandlungsoption zu wählen; bei im UK nach kaudal verlagerte Okklusionsebene und im Oberkiefer nach cranial verlagerte, wäre eine bimaxilläre Umstellungsosteotomie indiziert; bei einseitiger Verlagerung der Okklusionsebene im UK nach kaudal und im OK nach cranial wäre eine Distraktion indiziert oder eine Segment Osteotomie mit Fixation. Die Auswertung der OPG Aufnahmen von gesicherten PFE Patienten haben ergeben, dass man Kriterien festlegen kann, die zur Vereinheitlichung und Vereinfachung der Therapie führt. Schlagwörter: Orthopantomogramm, OPG, Primary failure of eruption, PFE, Therapieoption, Therapieentscheidung, Therapie standardisieren

Die akute myeloische Leukämie (AML) stellt ein akutes Krankheitsbild dar, bei dem sich B-Symptomatiken wie Schwäche, Fieber, Nachtschweiß meist früh in der Anamnese zeigen. Unterformen der AML können hingegen mit spezifischen Symptomen, beispielsweise in Form von Gingivahyperplasien imponieren. Die Probeentnahme (PE) mit histologischer Untersuchung gilt als Goldstandard der Diagnostik. Wir berichten von einem Fall, bei dem sich eine Patientin mit Gingivahyperplasie Regio 17-13 im September 2023 vorstellte. Die durchgeführte PE erbrachte den V.a. ein Chlorom (syn. Myeloblastom oder granulozytäres Sarkom), welches die extramedulläre Manifestation der AML oder eines der AML verwandten Syndroms darstellt. Anschließend erfolgte die Überweisung in die onkologische Tagesklinik. Nach weitergehender Diagnostik konnte eine AML mit NPM1-Mutation nachgewiesen und die Patientin in die onkologische Therapie überführt werden. Eine vollständige Inspektion und Palpation der Mundhöhle ist zur Früherkennung von (malignen) Veränderungen unerlässlich. Zudem zeigen systemische Erkrankungen nicht selten orale Manifestationen als Erst- oder Begleitsymptom. Hier kann der Zahnarzt eine entscheidende Rolle in der raschen Feststellung der Diagnose spielen. Zeigen Läsionen innerhalb von zwei Wochen trotz adäquater Therapie keine Heilungstendenz, muss die zuvor gestellte (Verdachts-)Diagnose und auch der zytologische bzw. histologische Befund hinterfragt und dieser ggf. wiederholt werden. Schlagwörter: Akute myeloische Leukämie, AML, Orale Manifestation

Bei gefäßbezogenen Fehlbildungen des Gesichts- und Halsbereiches, wie die venösen Malformationen, kann eine rein schleimhautgetragene Prothetik oftmals nicht toleriert werden. Implantatgetragene Versorgungen sind daher die einzige Möglichkeit diese Patienten funktionell und ästhetisch zufriedenstellend zu versorgen. Der vorliegende Fall beschreibt eine Patientin mit einer ausgedehnten venösen low-flow Malformation im Bereich der rechten Wange und des rechten Oberkiefers. Auf drei Implantaten konnte eine steggetragene Prothese verankert werden, die die Schleimhaut kaum belastet. Schlagwörter: venöse Malformationen, Implantate, Prothetik

Einleitung: Die tumorassoziierte Mangelernährung stellt ein oftmals unbeachtetes Problem dar, obwohl bereits fast 60% aller onkologischen Patienten vor der Diagnosestellung mangelernährt sind und über 25% an den Folgen versterben. Material und Methoden: Im Rahmen dieser prospektiven Beobachtungsstudie wurde der Ernährungszustand von Patienten mit oralem Plattenepithelkarzinom (PEC) prä-, peri- und postoperativ mittels Body- Mass- Index (BMI), Subjective Global Assessment (SGA) und Bioelektrische Impedanzanalyse (BIA) über vier Monate erhoben. Dysgnathiepatienten dienten aufgrund der vergleichbaren nasogastralen Sondenernährung als Kontrollgruppe. Ergebnisse: Patienten mit oralem PEC zeigten prätherapeutisch einen schlechteren Ernährungszustand als die Kontrollgruppe und erfüllten in SGA und BIA die Kriterien der Mangelernährung. Peri- und posttherapeutisch verschlechtere sich der Ernährungszustand in beiden Gruppen. In der Gruppe der Patienten mit oralem PEC verbesserte sich der Ernährungszustand ab der zweiten postoperativen Woche, dennoch war der Zustand zum Ende des Beobachtungszeitraums, weiterhin überwiegend im pathologischen Bereich gemäß BIA und SGA. In der Kontrollgruppe wiederum glich sich der Ernährungszustand in dem Beobachtungszeitraum dem Ausgangszustand wieder an. Schlussfolgerung: Mangelernährung ist basierend auf diesen Daten auch im Kollektiv der onkologischen Patienten mit oralem PEC weit verbreitet. Um den Ernährungszustand von oralem PEC-Patienten generell zu verbessern und somit auch die Prognose des Patienten wird empfohlen schon vor Therapiebeginn den Ernährungszustand mittels zu etablierendem Standardverfahren wie SGA oder BIA zu erfassen. Der BMI alleine ist hierfür nicht geeignet. Als integraler Therapiebestandteil sollte gezielt eine professionelle Ernährungstherapie eingeleitet werden, um die Prognose der Patienten zu verbessern. Schlagwörter: Mangelernährung, orales PEC, Beobachtungsstudie, Tumorkachexie, Ernährungstherapie

Die zahnärztliche Behandlung von Patienten mit Epidermolysis bullosa ist komplex und herausfordernd. Generell sollte eine festsitzende Versorgung angestrebt werden, da diese die fragile Schleimhaut nur gering belastet. Implantate können die Lebensqualität der oftmals jungen Patienten maßgeblich verbessern. Der vorliegende Fallbericht beschreibt die Therapie einer 19-jährigen Patientin mit Epidermolysis bullosa. Bei ihr wurden zunächst alle retinierte Zähne entfernt und Hilfsimplantate eingesetzt. Anschließend wurde Knochen augmentiert, so dass in der Folge 8 Implantate inseriert werden konnten. Abschließend konnte die Patientin festsitzend prothetisch versorgt werden. Schlagwörter: Epidermolysis bullosa, Implantate, Mundschleimhauterkrankungen

Bei Autoimmunerkrankungen, wie dem oralen Lichen ruber planus, ist eine suffiziente, prothetische Versorgung ohne Zahnimplantate oft nicht realisierbar. Aufgrund der extremen Vulnerabilität der Mundschleimhaut sollte die Indikation für eine Implantatversorgung vor allem zur Tegumententlastung erwogen werden, Eine interdisziplinäre Planung zwischen Prothetiker und Chirurg ist erforderlich, um für den Patienten eine individuelle, schleimhautentlastende Behandlung zu realisieren. Implantate bei Patienten mit Immundefiziten haben somit bei strenger Indikationsstellung ihre Berechtigung und können zu einer Rehabilitation der physiologischen Kaufunktion, einer erhöhten Lebensqualität und einem positiven Einfluss auf den allgemeinen Gesundheitszustand führen. Schlagwörter: oraler Lichen planus, Implantat, Mundschleimhauterkrankungen