Das Bloch-Sulzberger-Syndrom (Synonym: Incontinentia pigmenti; ORPHA: 464) beschreibt eine X-chromosomal vererbte Genodermatose, welche sich mit individuell variierenden Anomalien von Haut, Haaren, Nägeln, Zähnen, Augen und des zentralen Nervensystems manifestiert. An oralen Manifestationen werden bei den Betroffenen üblicherweise Formanomalien der Zähne (Zapfenzähne) und Zahnnichtanlagen (Hypodontie, Oligodontie) beschrieben, welche als Nebenkriterium für die Diagnose des Bloch-Sulzberger-Syndroms gelten. Im hier präsentierten Beitrag wird erstmals die komplexe kieferorthopädische, implantologische und prothetische Versorgung einer jungen Patientin mit dem Bloch-Sulzberger-Syndrom durch eine erfolgreiche interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Kieferorthopädie, Oral-/Kieferchirurgie und Prothetik beschrieben. Schlagwörter: ektodermale Dysplasie, Zahnnichtanlagen, Implantologie, mundgesundheitsbezogene Lebensqualität, Bloch-Sulzberger-Syndrom