Blasenbildende Autoimmundermatosen sind seltene, aber oft schwer verlaufende Erkrankungen, bei denen Autoantikörper gegen Adhäsionsmoleküle in der Haut bzw. Schleimhaut gebildet werden, die für den Zusammenhalt der Zellen und damit für die Stabilität des Epithelverbandes in sich, aber auch für die Haftung an der darunterliegenden Basalmembran (dermoepidermale Junktionszone) und dem dermalen Bindegewebe (Ankerfibrillen) notwendig sind. Pemphigus- und bullöses Pemphigoid- Erkrankungen sind die wichtigsten klinischen Entitäten bei den blasenbildenden Autoimmunerkrankungen. Sie sind charakterisiert durch intra- bzw. subepidermalen Adhäsionsverlust. Bei einigen klinischen Varianten der bullösen Autoimmundermatosen kommt es zu einer Beteiligung der Mundschleimhaut als initiales Symptom der Erkrankung. Dem Zahnarzt kommt daher eine wichtige Rolle bei der frühzeitigen Diagnostik zu. Palabras clave: Zelladhäsion, Autoantikörper, Blasenbildung, Pemphigus, Pemphigoid