Spätfolgen der Radiochemotherapie bei einem embryonalen Rhabdomyosarkom der Fossa pterygopalatina

Einleitung: Als maligner Weichteiltumor entwickelt sich das Rhabdomyosarkom (RMS) aus den Zellen der quergestreiften Muskulatur. Bei den unter 15-Jährigen wird die Jahresinzidenz auf 1:224.000 geschätzt. Der Median des Diagnosealters liegt bei 5 Jahren. Das Rhabdomyosarkom kann überall im Körper entstehen, auch an Stellen, in denen keine quergestreifte Muskulatur vorhanden ist. Kopf- und Halsbereich sind zu 40% betroffen, davon die Orbitae und die paranasalen Sinus am häufigsten. Die derzeit geltende histologische Subklassifikation unterscheidet beim RMS zwischen embryonal (Varianten: botryoid, spindelzellig) und alveolär (Varianten: solid-alveolär und alveolär), die Ursache und Entstehung sind bis heute weitgehend unbekannt. Die Reihenfolge und die Durchführung der einzelnen Therapiearten hängt von den Tumor- und Patientenbedingten Risikofaktoren ab. Fallbericht: Bei einer heute 15-jährigen Patientin wurde im Alter von 3 Jahren ein Rhabdomyosarkom in der rechten Fossa pterygopalatina mit intrakranieller Ausbreitungstendenz diagnostiziert und durch Exzision mit anschließender Radiatio (Gesamtdosis: 45 Gy) und Polychemotherapie erfolgreich behandelt. In Folge kam es zu einer vollständigen Anästhesie im Versorgungsgebiet des N. trigeminus rechts und einem Visusverlust des rechten Auges. Das Schädelwachstum entwickelte sich auf der bestrahlten Seite geringer als auf der nicht betroffenen Seite. Unter dem Aspekt der Lagebeziehung beider Kiefer ließ sich eine Angle-Klasse III feststellen. Die Patientin klagte auch über die bereits seit Jahren bestehende intraorale Situation, da sämtliche Zähne einen Lockerungsgrad II-III aufwiesen mit der Folge einer erschwerten Ingestion. Zusätzlich traten Schmerzen im Bereich der Kiefergelenke und der Kaumuskulatur auf. Röntgenologisch zeigten sich in der Panoramaschichtaufnahme multiple Nichtanlagen der Dentes permanentes und rudimentär entwickelte Apices. Die Capites mandibulae und Processi coronoidei erschienen degeneriert und abgeflacht. Im Rahmen der kieferorthopädischen Konsultation wurde eine Fernröntgenseitenaufnahme angefertigt. Als ein mögliches therapeutisches Konzept wurde der Patientin die Extraktion aller Zähne mit anschließender Implantat-Insertion vorgestellt, um eine funktionelle Rehabilitation des Kauorgans zu ermöglichen. Voraussetzung für die Implantat-gestützte Therapie ist eine bimaxilläre Umstellungsosteotomie, zu der sich die Patientin zum gegenwärtigen Zeitpunkt nicht entscheiden möchte. Zusammenfassung: Da Rhabdomyosarkome in sensiblen Körperregionen (u. a. Kopf-Hals-Bereich) lokalisiert sind, ist die Behandlung anspruchsvoll und multidisziplinär. Das Therapieziel ist die Heilung der jungen Patienten bei gleichzeitiger Inkaufnahme möglichst nur geringer Nebenwirkungen. Die Intention dieses Fallberichtes ist es, die Fehlentwicklungen fazialer und oraler Strukturen bei einer jetzt 15-jährigen Patientin nach einer Kombinationstherapie (chirurgische Intervention, Radio- und Chemotherapie) bei einem Rhabdomyosarkom im Kopf-Halsbereich darzustellen. Palabras clave: Rhabdomyosarkom, Radiatio, Spätfolgen, Mundgesundheit