Patienten mit Dysostosis cleidocranialis weisen neben den typischen allgemeinen Symptomen ein Krankheitsbild auf, das im orofazialen Bereich stark variiert. Entwicklungsstörungen der bleibenden Zähne mit Persistenz von Milchzähnen sowie Verlagerung, Retention und Überzahl bleibender Zähne stellen dabei das größte Problem dar. Die Therapie betroffener Patienten ist meist kompliziert und zeitaufwändig, insbesondere bei spätem Behandlungsbeginn, das heißt vor allem im Erwachsenenalter. Der hier vorgestellte 32-jährige Patient lässt nach 42 Monaten Behandlung deutliche Erfolge erkennen, besonders nachdem die Therapie von herausnehmbaren Plattengeräten auf festsitzende Apparaturen umgestellt wurde. Zur Anwendung kamen dabei Extrusionsbögen in Verbindung mit Transpalatinal- und Lingualbögen. Palabras clave: Dysostosis cleidocranialis, Dysplasia cleidocranialis, Scheuthauer-Marie-Sainton-Syndrom, Extrusionsbogen, Zahnretention