Cherubismus - Ein Patientenbericht

Cherubismus ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung. Sie imponiert extraoral dadurch, dass die betroffenen Patienten einen pausbäckigen Gesichtsausdruck haben. Radiologisch äußert sie sich in multilokulären, septierten, zystenähnlichen Knochendefekten im Unterkiefer. Histologisch finden sich meist fibröse Knochenläsionen, stark vaskularisierte Gewebe aus Fibroblasten und kollagenen Fasern sowie zahlreiche, unregelmäßig verteilte mehrkernige Riesenzellen. Da nach der Pubertät mit einem Sistieren des pathologischen Prozesses zu rechnen ist, sollten chirurgische Interventionen (Rekonturierungen) - abgesehen von seltenen Ausnahmen - erst nach der Pubertät in Betracht gezogen werden. Palabras clave: Cherubismus, Pausbacken, Knochenläsionen, autosomal-dominantes Erbleiden, Fibroblasie