Der Artikel schildert anhand einer Patientin die typische orofaziale Symptomatik beim Wiedemann-Beckwith-Syndrom. Im Vordergrund der kieferorthopädischen Therapie steht die Behandlung des offenen Bisses. Während in der Literatur eine chirurgische Zungenverkleinerung als alleinige Therapie für das Schließen des offenen Bisses angesehen wird, war bei der hier vorgestellten Patientin eine zusätzliche Behandlung mit Aktivatoren erforderlich. Palabras clave: Wiedemann-Beckwith-Syndrom, Makroglossie, Gigantismus, Viszeromegalie, offener Biss