Die Ehlers-Danlos-Syndrome (EDS) sind eine Gruppe von erblichen Bindegewebeerkrankungen, die durch Gelenkhypermobilität, Überdehnbarkeit der Haut und Bindegewebefragilität gekennzeichnet sind. Eine primäre parodontale Manifestation findet sich beim parodontalen EDS. Dessen wichtigste klinische Merkmale sind eine rapide Destruktion der parodontalen Gewebe, die bereits in der frühen Adoleszenz beginnt und zu vorzeitigem Zahnverlust führt, sowie das Fehlen von befestigter Gingiva, was die Bildung gingivaler Rezessionen begünstigt. Zu den Bindegewebeanomalien des parodontalen EDS gehören eine Neigung zu Hämatomen, Hämosiderin-Einlagerungen an den Vorderseiten der Schienbeine, eine heisere Stimme und seltenere Manifestationen wie Organ- oder Gefäßrupturen. Das parodontale EDS wird durch heterozygote Gain-of-function-Varianten in C1R oder C1S verursacht, welche zu einer unkontrollierten Aktivierung der Serinproteinkinasefunktion von C1S führen. Aufgrund der früh auftretenden Parodontitis müssen alle Betroffenen von frühester Kindheit an regelmäßig parodontologisch betreut werden. Eine ausgezeichnete Mundhygiene ist wesentlicher Bestandteil der Prophylaxe und Therapie. Die prothetische Rehabilitation nach Zahnverlust ist eine Herausforderung, da der größte Teil des Alveolarknochens zerstört ist. Parodontale Manifestationen bei anderen EDS-Typen sind selten.
Manuskripteingang: 17.11.2022, Annahme: 01.02.2023
Palabras clave: Ehlers-Danlos, Hypermobilität, befestigte Gingiva, Parodontitis, Zahnanomalie, Anomalien
