Beim Phosphatdiabetes handelt es sich um die häufigste der angeborenen Rachitisformen. Charakteristischerweise zeigen die betroffenen Patienten einen erniedrigten Serumphosphatspiegel auf. Der Mangel an Phosphat, einem der Hauptbestandteile des Hydroxylapatits, führt unmittelbar zu einer Störung des Mineralisationsprozesses. Wachstumsstörungen und die Neigung zu dentalen Abszessen sowie Fistelungen gehören zu den Leitsymptomen dieses Krankheitsbilds. Begünstigt durch strukturelle Mineralisationsdefekte der Zahnhartsubstanzen gelingt es Mikroorganismen, an karies- und füllungsfreien Zähnen das Endodont zu infiltrieren. Der folgende Artikel beschreibt anhand von zwei Fallberichten die dentalen und endodontischen Besonderheiten dieser Erkrankung und mögliche Therapiemaßnahmen. Keywords: Phosphatdiabetes, XLHR, X-linked hypophosphatemic rickets