Hypophosphatasie ist ein genetischer Defekt des Knochenmetabolismus, der neben einer gestörten Knochenmineralisation und Muskelschwäche häufig - manchmal auch als einziges klinisch fassbares Symptom - die frühzeitige Exfoliation von Milchzähnen im Alter zwischen einem und vier Jahren zur Folge hat. Hierfür wird vor allem eine Hypoplasie des Wurzelzements mit beeinträchtigter Anheftungsmöglichkeit desmodontaler Fasern verantwortlich gemacht; jedoch wird auch von entzündlichen Komponenten berichtet, die gegen präpubertäre Formen der lokalisierten aggressiven Parodontitis abzugrenzen sind. Schwere Verläufe im späteren Kindes- und Jugendalter von Patienten mit Hypophosphatasie sind selten, doch scheint das Risiko moderater Attachmentverluste erhöht zu sein. Keywords: Hypophosphatasie, Milchgebiss, aggressive Parodontitis, Zement, Zahnverlust