OriginalarbeitLanguage: GermanDie hereditäre Epidermolysis bullosa ist eine blasenbildende Erkrankung und umfasst drei Hauptformen, die sich durch verschiedene Lokalisationen der Kontinuitätstrennungen in der Haut und unterschiedliche klinische Erscheinungsbilder auszeichnen. Das Ziel der Arbeit war die Untersuchung der oralen Manifestationen bei hereditärer Epidermolysis bullosa.
Bei 30 Patienten (70 % Epidermolysis bullosa dystrophica, 20 % Epidermolysis bullosa simplex und 10 % junktionaler Epidermolysis bullosa, 51,6 % der Patienten sind männlich und 48,4 % weiblich, das Durchschnittsalter aller untersuchten Patienten liegt bei 13 Jahren und 8 Monaten) wurden Anamnesebögen erstellt und Zahnbefunde erhoben, die oralen Weichgewebe untersucht und photographisch dokumentiert.
Die oralen Manifestationen bei den Patienten mit Epidermolysis bullosa simplex sind bezüglich der Weichgewebe als sehr gering zu bewerten; die Zahnveränderungen sind nur sehr mild ausgeprägt. Bei allen Patienten mit junktionaler Epidermolysis bullosa liegen Schmelzdefekte oder Aplasien vor und verursachen eine massive Empfindlichkeit der Zähne gegenüber physikalischen und chemischen Reizen; es besteht eine dadurch erschwerte Zahnpflegesituation, die zu entzündlichen Veränderungen der Gingiva führt. Bei den Patienten mit Epidermolysis bullosa dystrophica limitiert die, zum Teil massiv ausgeprägte, Beteiligung der oralen Weichgewebe die Möglichkeiten der Mundhygiene und als Folge kann bei den meisten Patienten dieser Untergruppe ein massiver Kariesbefall beobachtet werden.
