Einleitung: Der "solitäre mediane Schneidezahn des Oberkiefers" (solitary median maxillary central incisor, SMMCI) ist eine seltene Anomalie, welche allerdings häufig mit Fehlbildungen wie z.B. einer Stenose der Apertura piriformis auftritt [1-3]. Der SMMCI selbst stellt keine Gesundheitsbeeinträchtigung dar und bedarf daher im Allgemeinen keiner Therapie. [1]. Hingegen ist die Stenose der Apertura piriformis bei Neugeborenen eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung [2, 4]. Falldarstellung: Nach der Geburt eines männlichen Säuglings zeigte dieser eine schwere obstruktive Dyspnoe und musste daraufhin orotracheal intubiert werden. Weiterhin wurden mehrere Anomalien, einschließlich urogenitaler und kraniofazialer Fehlbildungen festgestellt. Die Diagnostik mittels Computertomographie zeigte eine Stenose der Apertura piriformis mit einem Restlumen von nur 4,9mm und einem SMMCI. Nach zunächst konservativer Therapie mit Einführung einer 3,0mm Tube in die linke Nasenhöhle war eine ausreichende und spontane Nasenatmung möglich. Die Entfernung des Röhrchens folgte nach sieben Tagen und der Säugling konnte unter Anwendung von abschwellenden Tropfen nach Hause entlassen werden. Nach sieben Monaten wurde der Säugling erneut wegen akuter Atemnot stationär aufgenommen. Daraufhin erfolgte über einen vestibulären Zugang eine Erweiterung der Naseneingänge durch Abtragung der Stenose. Postoperativ wurden 3,0mm Tuben in beide Nasengänge für zehn Tage eingebracht. Über einen Kontrollzeitraum von 6 Monate zeigte der Säugling eine freie Nasenatmung und unauffällige Schleimhautverhältnisse. Schlussfolgerung: Die Behandlung einer Stenose der Apertura piriformis ist von der Schwere der Symptomatik, den Begleiterkrankungen und der allgemeinen Prognose des Kindes abhängig. Bei gering ausgeprägter Behinderung der Atmung ist eine abwartende Haltung gerechtfertigt. Da Säuglinge obligate Nasenatmer sind, birgt allerdings eine anhaltende Nasenatmungsbehinderung eine potenzielle Lebensgefahr, so dass frühzeitig eine chirurgische Abtragung der Stenose erforderlich wird. Schlagwörter: Stenose der Apertura piriformis, solitärer einzelner mittlerer oberer Schneidezahn, Fehlbildungen, assoziierte Anomalien