Die Kopf-Hals-Tumoren sind unter den Top 10 aller Tumorerkrankungen. Sie machen einen Gesamtanteil von 30% aus. 90% davon sind Plattenepithelkarzinome. Das Oberkieferkarzinom gehört zu den seltenen Lokalisationen im Mund und liegt unter 35%. Das Auftreten im Kindesalter ist extrem selten. Es liegen nur wenige Publikationen hierzu vor. Bei 1800 kindlichen maligenen Neuerkrankungen pro Jahr liegt die Auftrittswahrscheinlichkeit unter 0,2%. Jungen erkranken um 20% häufiger als Mädchen. Die Prognose quoad vitam der kindlichen behandelten Krebsfälle im Alter von unter 15 Jahren bei Erstdiagnose liegt bei 81% in den nächsten 15 Jahren. Nach Ausschluss typischer kindlicher Risikofaktoren wie EBV assoziiertes Karzinom oder genetische Disposition muss von einer schicksalshaften Entstehung ausgegangen werden. Wir stellen eine 13-jährige Patientin mit einem exophytisch wachsenden Oberkieferkarzinom vor. Zunächst imponierte die Neoplasie histologisch als pseudoepitheliale Hyperplasie (PEH). Nach Referenzierung der Probe in Zentrum für Dermatopathologie und dem Kindertumorregister ergab sich o.g. Diagnose. Nach dem Staging, dem EBV- und dem HPV-Ausschluss sowie Ausschluss eines Tumorprädispositionssyndroms erfolgte die Oberkieferteilresektion mit plastischer Rekonstruktion durch Deckung mit Bichat'schen Fettpfropf, palatinalem Schwenklappen sowie einem Rehrmannlappen. Eine weitere Therapie erfolgte nicht. Die junge Patientin ist nun 3 Jahre tumorfrei und wird regelmässig durch die pädiatrische Hämatologie und Onkologie und die Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie gesehen. Dabei erfolgen vierteljährliche klinische und MRT-Kontrollen. Die knöcherne Rekonstruktion mit freiem autologen Beckenspan steht jetzt im Alter von 16 Jahren an. Zur dentalen und prothetischen Rehabilitation ist eine Implantation und Zahntransplantation im Verlauf geplant. Schlagwörter: Mundkrebs, Kind