Die odontogene Keratozyste zählt gemäß der neuen WHO-Klassifikation der Kopf- und Halstumoren aus dem Jahr 2017 wieder zur Gruppe der entwicklungsbedingten odontogenen Zysten. Mit 10 bis 20 % ist sie die dritthäufigste Kieferzyste. Aufgrund der oft fehlenden klinischen Symptomatik wird die odontogene Keratozyste meist als radiologischer Zufallsbefund entdeckt. Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch eine histopathologische Untersuchung. Die Therapie besteht in der Regel aus der Enukleation der Zyste. Angesichts der hohen Rezidivrate (25 %) ist post operationem eine jährliche klinische und radiologische Nachsorge erforderlich. In dem Beitrag werden anhand eines Fallberichts die Diagnostik und die Therapie einer odontogenen Keratozyste gemäß der aktuellen Studienlage dargestellt. Schlagwörter: Odontogene Keratozyste, keratozystischer odontogener Tumor, odontogene Zyste, Rezidiv, Zyste