Vorgestellt wird der Fall einer 25jährigen Patientin, bei der eine aggressive Fibromatose des rechten Parapharyngealraumes mit einem darüber liegenden epidermalen Hamartom der Mundschleimhaut vergesellschaftet war. Zusätzlich lag isolateral eine Auftreibung des Keilbeins vor, die zur Protrusio bulbi geführt hatte. Die ausgedehnte Resektion und anschließende Radiatio führte zur Rezidivfreiheit im Beobachtungszeitraum von 5 Jahren. Ein zufälliges Zusammentreffen der drei seltenen Veränderungen oder ein gemeinsamer dysontogenetischer Kontext werden diskutiert.