Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT mit Synonymen M. Osler und Osler-Rendu-Weber-Syndrom) ist gekennzeichnet durch Kurzschlussverbindungen von Gefäßen, sogenannte arteriovenöse Malformationen (AVM), in deren Folge sowohl Blutungen als auch andere Komplikationen auftreten können. Sie bilden sich am ganzen Körper aus, sind aber meist an den Schleimhäuten der Nase und des Magen-Darm-Trakts, der Lunge, der Leber und im zentralen Nervensystem (ZNS) zu beobachten. Das klinische Kardinalsymptom ist die spontane, wiederkehrende Epistaxis, die sich bereits im frühen jugendlichen Alter ausbilden kann. Als lebensbedrohliche Komplikationen können Abszesse in verschiedenen Organen, Embolien und Hirninfarkte entstehen. Primäre Teleangiektasien entwickeln sich idiopathisch oder im Rahmen kongenitaler vaskulärer Malformationen. Sekundär erworbene Teleangiektasien tauchen als exogen induzierte Teleangiektasien, bei Systemerkrankungen oder als Krankheitssymptom bei primär kutanen Erkrankungen auf. Bei bestimmten Therapien im stomatognathen System muss unbedingt die prophylaktische Gabe eines Antibiotikums berücksichtigt werden.
Manuskripteingang: 01.04.2024, Manuskriptannahme: 18.04.2024
Parole chiave: Teleangiektasien, Morbus Osler (M. Osler), hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT), Epistaxis, arteriovenöse Malformationen
