Die X-chromosomal-dominante hypophosphatämische Rachitis (XLH), auch Phosphatdiabetes genannt, manifestiert sich unter anderem in einer Mineralisationsstörung des Skelettsystems und der Zähne. Das zirkumpulpale Dentin liegt als Interglobulardentin vor, das eine hohe Permeabilität aufweist. Über Schmelzrisse oder direkt über freiliegendes Dentin kann dessen Infektion und eine Pulpaentzündung deutlich rascher als üblich erfolgen. Bis vor wenigen Jahren bestand die einzige Behandlung in einer möglichst früh einsetzenden, ausreichend dosierten, regelmäßigen systemischen Gabe von aktivem Vitamin D und Phosphat. Aktuell wird häufig ein „Fibroblast growth factor“ (Fibroblasten-Wachstumsfaktor, FGF) 23-Antikörper eingesetzt. Während die Mineralisation der Zahnkronen der ersten Dentition durch eine systemische Behandlung kaum günstig beeinflusst wird, da diese bei Diagnosestellung in den meisten Fällen bereits abgeschlossen ist, haben beide Behandlungsmethoden einen positiven Einfluss auf die Mineralisation der Zähne der zweiten Dentition. Zahnärztliche Untersuchungen sollten mindestens halbjährlich erfolgen. Primäres Behandlungsziel ist es, eine Exposition und damit eine Infektion der Dentinwunde zu vermeiden. Durch die systemischen Auswirkungen der Erkrankung ist die Lebensqualität der Patienten beeinträchtigt, woran dentale Symptome einen erheblichen Anteil haben.
Manuskripteingang: 08.02.2023, Manuskriptannahme: 23.02.2023
Parole chiave: Systemische Erkrankung, Phosphatdiabetes, „X-linked hypophosphatemia“ (XLH), Mineralstoffwechsel, Mindermineralisierung
