Die Amelogenesis imperfecta ist eine verhältnismäßig selten auftretende hereditäre Entwicklungsstörung, die in erster Linie die Bildung des Zahnschmelzes beeinträchtigt und durch Mutation oder veränderte Expression der Gene Amelogenin, Enamelin, Matrix-Metalloproteinase-20, Kallikrein-4 oder FAM83H bedingt ist. Im Allgemeinen wird davon ausgegangen, dass die Amelogenesis imperfecta eine Prävalenz von weniger als 1 von 200 Personen besitzt, wobei die Prävalenz in verschiedenen Ländern unterschiedlich hoch ist. So wird von einer Prävalenz der Amelogenesis imperfecta von 43:10000 etwa in der Türkei berichtet, während sie in Schweden (10:10000) und den USA (1:14000) deutlich niedriger zu sein scheint; für Deutschland liegen keine gesicherten epidemiologischen Daten vor. Parole chiave: Amelogenesis imperfecta, offener Biss, interdisziplinäre Rehabilitation, Umstellungsosteotomie, Vollkeramik