Charakteristisch für das EEC-Syndrom (Ektrodaktylie-Ektodermale-Dysplasie-Lippen-/Kiefer-/Gaumenspalte-Syndrom) sind neben einer Ektrodaktylie/Syndaktylie der Hände und Füße Fehlbildungen der Haut und Hautanhangsgebilde (Haare, Zähne, Nägel, Schweißdrüsen) und Spaltbildungen der Lippen mit oder ohne Beteiligung des Gaumens. Das EEC-Syndrom ist damit eine seltene Form der ektodermalen Dysplasie, welche durch eine Mutation im TP63-Gen verursacht wird. An dentalen Manifestationen werden Schmelzhypoplasien und daraus resultierende, gehäuft auftretende kariöse Läsionen sowie Mikrodontie, Formanomalien der Zähne und Oligodontien bis hin zur Anodontie beschrieben. Zur implantologischen Therapie von Betroffenen mit dem EEC-Syndrom finden sich bislang in der Literatur keine Fallberichte. Ziel des hier vorliegenden Beitrags ist es daher, die komplexe kaufunktionelle Versorgung zweier betroffener, nicht verwandter Patienten mit dem EEC-Syndrom zu präsentieren.
Manuskripteingang: 28.07.2021, Annahme: 15.10.2021
Parole chiave: ektodermale Dysplasie, Genetik, Implantologie, mundgesundheitsbezogene Lebensqualität, OHIP-14, OHRQoL, Seltene Erkrankungen, TP63
