Einleitung: Das Pyoderma gangrenosum der Schädelkalotte ist eine sehr seltene extraintestinale Manifestation des M. Crohn an atypischer Stelle. Histopathologisch wird das PG den neutrophilen Dermatosen zugeordnet. Die Pathogenese ist nicht geklärt, der Langzeitverlauf nicht vorhersehbar. Die Diagnose wird histologisch gestellt. Differentialdiagnosen sind das Basaliom, das Spinaliom, Sarkome, Lymphome und kutane Leukämiemanifestation. Therapeutisch besteht weitgehend Einigkeit über die Notwendigkeit einer immunsupressiven Therapie als Basis für lokalchirurgische Behandlungsansätze. Verlauf: Wir diagnostizierten in interdisziplinärer Zusammenarbeit bei einer 80-jährigen Patientin durch klinischen Befund und histologische Sicherung die Entität des Pyoderma gangrenosum frontotemporal bei akutem Schub von M. Crohn. Weitere Läsionen des Pyoderma gangrenosum fanden sich am Mons pubis sowie im äußeren Gehörgang. Unter parenteraler Therapie mit einem Kortikosteriod und Beigabe von Azathioprin und Infliximab konnten die weitere Ausbreitung des Pyoderma gangrenosum sowie die massiven blutig schleimigen Durchfälle gestoppt werden. Nach chirurgischer Nekrosektomie erfolgte die Dekortikation der auf 13 x 10 cm freiligenden Schädelkalotte. Die nachfolgende Granulation aus der Spongiosa, gefördert durch eine Vaccum assisted closure Therapie, ermöglichte eine Spalthautdeckung vom rechten Oberschenkel. Die Patientin blieb unter einer low dose immunsupressiven Therapie mit einem Kortikosteroid und Azathioprin bis zu 404 Tage rezidivfrei. Ergebnisse: Die Bedeutung der IST für den Erfolg der chirurgischen Sanierung wurde in diesem Fall deutlich. Eine VAC Therapie scheint ein probates Hilfsmittel zur Granulationsförderung und Vermeidung von Wundinfektion zu sein. Granulation aus der Spongiosa bot eine suffiziente Grundlage für die Spalthautdeckung. Schlagwörter: M. Crohn, Pyoderma gangrenosum, freiliegende Schädelkalotte, immunsupressive Therapie, Kortikosteriod, Azathioprin, Infliximab, Nekrosektomie, Dekortikation, Granulation, Vacuum assisted closure Therapie, Spalthaut