Mutationen im WNT10A-Gen sind ursächlich für verschiedene Formen der ektodermalen Dysplasien. Neben syndromalen Formen werden auch monosymptomatische, schwere Oligodontien im Zusammenhang mit WNT10A-Mutationen beschrieben. Defekte im Wnt/b-Catenin-Signalweg scheinen ursächlich für die Zahnnichtanlagen zu sein. Bislang liegen kaum Daten zu augmentativen und implantologischen Therapien bei Patienten mit WNT10A-Mutationen vor. Die Auswirkungen von Defekten im Wnt-Signalweg auf augmentative Maßnahmen und Osseointegration sind ungeklärt. In diesem Beitrag soll die komplexe implantologisch-prothetische Rehabilitation einer Patientin mit einer WNT10A-Mutation präsentiert werden. Wie der vorliegenden Fallbericht zeigt, kann eine komplexe implantatvermittelte kaufunktionelle Rehabilitation nach vorheriger Augmentation mit kortikospongiösem Beckenkamm erfolgreich durchgeführt werden. Bei kongenitalen Zahnnichtanlagen sollten stets auch eine WNT10A-Mutation und eine humangenetische Beratung in Betracht gezogen werden. Keywords: ektodermale Dysplasie, Genetik, Implantologie, mundgesundheitsbezogene Lebensqualität, WNT10A