Chirurgisches Patientenmanagement bei Dysostosis cleidocranialis

Die Dysostosis cleidocranialis (DCC) ist eine seltene, autosomal dominant vererbte Erkrankung, deren Beschwerdebild sich unter anderem in Störungen der Kieferentwicklung und der Zähne äußert. Ein primär unbehandelter 14-jähriger Patient mit erblich bedingter DCC stellte sich zur Behandlung vor. Phänotypisch imponierte neben der Hypermobilität der Schultern vor allem der intraorale Befund einer Dentitio tarda mit syndromtypischer Zahnüberzahl. Ein Zahnwechsel hatte bei dem Patienten noch nicht stattgefunden. Aufgrund des fortgeschrittenen Behandlungsalters des Patienten wurde nach dem Belfast-Hamburg-Konzept vorgegangen. Dies schloss die Extraktion aller Milch- und überzähligen Zähne und die Freilegung sämtlicher nicht durchgebrochener Zähne der zweiten Dentition mit ein. Eine begleitende kieferorthopädische Behandlung erfolgte zur aktiven Unterstützung des Zahndurchbruchs mit modifizierten Johnsonbögen. Der gegenwärtige Behandlungsplan wurde dem Toronto-Melbourne- und dem Jerusalem-Verfahren gegenübergestellt und bewertet. Der Vergleich zeigt, dass der Zeitpunkt der Diagnose die Voraussetzung für die rechtzeitige Anwendung schonender chirurgischer Verfahren und eine optimale Rehabilitation der Patienten ist.